Nefroblastóm – koho najčastejšie postihuje tento druh rakoviny obličiek?

I keď riziko rozvoja rakoviny vo všeobecnosti vzrastá vekom, nemožno tvrdiť, že zákerné nádorové ochorenia sa týkajú len staršej časti populácie. Mnohé druhy nádorov sú naopak typické pre nižší až detský vek a ich výskyt v dospelosti je skôr raritou. Medzi najčastejšie rakovinové ochorenia detského veku radíme napríklad akútnu lymfoblastovú leukémiu (ALL), čo je jedna z foriem zhubného ochorenia krvi. Spomenúť môžeme aj retinoblastóm, ktorý predstavuje malígny nádor z buniek sietnice. 

V pomerne včasnom detskom veku môže dôjsť i k rozvoju takzvaného nefroblastómu. Ide o jeden typ rakoviny obličiek. Kedy dochádza k rozvoju tohto nádoru najčastejšie, ako sa prejavuje a aké sú prognózy?

Nefroblastóm predstavuje najčastejšiu formu rakoviny obličiek v detskom veku. Nazývaný je tiež Wilmsov nádor. Celkovo ide o pomerne časté nádorové ochorenia detského veku, tvorí asi 5 až 6 % zo všetkých malignít u detí. Pojmom blastóm pritom vo všeobecnosti označujeme nádory z nezrelých prekurzorových buniek alebo embryonálneho tkaniva. To platí aj pre nefroblastóm. Tento nádor rastie z obličky, pričom pochádza z embryonálneho tkaniva, z ktorého sa počas vnútromaternicového vývinu postupne vytvárajú všetky tkanivá a orgány. 

Ak z určitých dôvodov nestihnú obličky dieťaťa úplne dozrieť, môžu sa v nich vytvárať akési zhluky, ktoré môžu začať nekontrolovateľne rásť a vytvorí sa z nich masa zhubných buniek, respektíve nádor. Nefroblastóm sa vo väčšine prípadov vyskytuje len v jednej obličke, no v menej ako 10 % prípadov ide tiež o obojstranné postihnutie. Ochorenie dostalo názov podľa nemeckého chirurga Maxa Wilmsa, ktorý ho ako prvý popísal koncom 19. storočia. 

Odporúčame: Systémový lupus erythematosus postihuje viaceré orgány. Čo ho spôsobuje?

Presné príčiny vzniku Wilmsovho nádoru nie sú známe, no známe sú niektoré faktory, ktoré môžu zvyšovať riziko rozvoja tohto ochorenia. Vznik nefroblastómu súvisí hlavne s poruchami embryogenézy (embryonálneho vývoja) a poruchami diferenciácie obličkového tkaniva. Niekedy sa Wilmsov nádor vyskytuje spolu s malformáciami (vrodenými tvarovými chybami) spojenými s inými poruchami embryogenézy alebo ako súčasť viacerých vrodených genetických syndrómov. 

Príkladom takýchto vrodených vád je napríklad anirídia (chýbanie dúhovky), hemihypertrofia (väčšia polovica tela), hypospádia (rázštep močovej trubice, vyústenie močovej trubice je na spodnej strane penisu) či iné chyby urogenitálneho traktu. Medzi syndrómy, pri ktorých sa častejšie objavuje Wilmsov nádor, patrí napríklad Beckwithov-Wiedemannov syndróm (genetická porucha charakterizovaná nadmerným rastom a predispozíciou k nádorom).

Približne 1 % nefroblastómov je dedične podmienených a ich výskyt sa spája predovšetkým s mutáciou WT1 génu na 11. chromozóme, vzácne s inými mutáciami zdedenými po rodičoch. Zdedenie chybného génu však len zvyšuje riziko rozvoja nádoru. Prečo u niektorých jedincov dôjde k vzniku nádoru a u iných nie, nie je v tomto prípade úplne známe. 

Wilmsov nádor sa rozvíja v skorom detskom veku, pričom vrchol výskytu je medzi 2. až 4. rokom života. Po 6. roku riziko vzniku tohto druhu nádoru významne klesá. V dospelosti je Wilmsov nádor extrémne vzácny. Nefroblastóm spravidla prvé štádiá prebieha bez zjavnejších prejavov, prvé príznaky sa objavujú zväčša vtedy, keď nádor dorastie do určitej veľkosti. 

Vtedy je obvykle možné nádor zvonka nahmatať. Hlavným príznakom je hmatateľný tuhší útvar v brušku, prípadne je bruško na postihnutej strane akoby vypuklejšie alebo opuchnuté. Všimnúť si možno nárast obvodu brucha.

K tomu sa môžu pridať i nasledujúce, pomerne nešpecifické, symptómy:

• bolesti brucha (nádor však býva často nebolestivý),

• zvýšená telesná teplota,
• nechutenstvo,
• nevoľnosť,
• vracanie,
• krv v moči,
• zápcha, 
• zvýšený krvný tlak.

Odporúčame: Nepríjemná parazitárna choroba: Aké ťažkosti spôsobuje kryptosporidióza?

Podobne ako iné nádorové ochorenia, tak aj Wilmsov nádor je nevyhnutné pre úspešnú liečbu čo najskôr odhaliť. Deti, ktoré majú predpoklad k vzniku nádoru, čiže deti s vyššie spomínanými vrodenými vadami alebo genetickými syndrómami, sú už preventívne pravidelne sledované onkológom, a to spravidla aspoň do 6. roka života.

Pri nahmataní útvaru v brušnej dutine pri palpačnom vyšetrení a podozrení na Wilmsov nádor sa obvykle prevádzajú viaceré vyšetrenia. Uplatňuje sa sonografické vyšetrenie obličiek pomocou ultrazvuku, prípadne sa využijú aj iné zobrazovacie metódy, ako magnetická rezonancia, ktorá okrem iného upresní polohu nádoru. Nevyhnutná býva zvyčajne biopsia, čiže odber vzorky tkaniva z nádoru pre následné histologické vyšetrenie, ktoré definitívne určí diagnózu a odhalí konkrétny typ nádoru.

Pre odhalenie prípadných metastáz sa prevádza napríklad RTG hrudníka, CT hrudníka alebo brucha či scintigrafia kostry. Metastázy sa najčastejšie tvoria v pľúcach, pečeni, mozgu a vzácnejšie v kostiach, postihnuté bývajú i lymfatické uzliny. 

Presný postup liečby stanovuje lekár na základe výsledkov vyšetrení, pričom sa prihliada na štádium ochorenia, konkrétny histologický typ nádoru, ako aj celkový zdravotný stav pacienta. Často sa ako prvá nariaďuje niekoľkotýždňová chemoterapia s cieľom čo najviac zmenšiť nádor. Nasleduje obvykle chirurgické odstránenie nádoru, a to obvykle aj spolu s celou obličkou alebo jej časťou.

Po operácii sa podľa potreby znovu uplatňuje chemoterapia, prípadne pri postihnutí lymfatických uzlín alebo metastázach v pľúcach aj rádioterapia. Ak nádor na liečbu dobre neodpovedá, využíva sa vysokodávková chemoterapia a následná transplantácia kostnej drene. V prípade postihnutia oboch obličiek a ich odstránenia je nevyhnutná transplantácia obličky. 

Nefroblastóm patrí vo väčšine prípadov medzi dobre liečiteľné nádory. Až u 90 % pacientov s Wilmsovým nádorom sledujeme úplne vyliečenie, a to hlavne pri diagnostike v prvých štádiách. Avšak aj pri diagnostike v neskorších štádiách býva v mnohých prípadoch šanca na úplne zotavenie 80 až 90 %.

O niečo horšie bývajú prognózy v prípade obojstranného postihnutia obličiek. Najhoršie prognózy bývajú spravidla pri nepriaznivej histológii, čo platí hlavne pre nádory, ktoré sú tvorené veľmi nezrelými bunkami. Po vyliečení sa nádor vracia len veľmi zriedkavo. 

Odporúčame: ​Pagetova choroba: Ako sa prejavuje a ktoré časti tela postihuje?