Kaposiho sarkóm – koho postihuje a aké má príznaky?

Presné príčiny rôznorodých nádorových ochorení sú mnohokrát neznáme. Odborníci skôr hovoria len o rizikových faktoroch, ktoré môžu rozvoj danej choroby podnietiť. Napríklad pri rakovine pľúc je významným rizikovým činiteľom fajčenie, pri rozšírenej rakovine hrubého čreva zase nezdravá strava, nedostatočné vyprázdňovanie i sedavý spôsob života. Okrem toho môžu vždy hrať rolu napríklad aj genetické faktory.

A v niektorých prípadoch môže byť rizikovým faktorom pre rozvoj rakoviny aj prekonaná infekcia určitým vírusom. Tak je to aj v prípade takzvaného Kaposiho sarkómu, ktorý postihol aj známeho speváka Freddieho Mercuryho. Čo viete o tomto ochorení?

Pod pojmom Kaposiho sarkóm rozumieme pomerne zriedkavý nádor, ktorý postihuje vnútornú výstelku krvných ciev a kapilár, tiež výstelku lymfatických ciev. Sarkómy vo všeobecnosti vznikajú z mezenchýmu, kam patrí aj spojivové tkanivo (napr. väzy, chrupky), tiež cievy, svaly a krvotvorné tkanivo. Pri Kaposiho sarkóme dochádza k abnormálnemu množeniu buniek výstelky krvných a lymfatických ciev a ich prerastaniu do okolitých tkanív.

Najčastejšie je zasiahnutá koža a sliznice postihnutého, no nádor sa môže objaviť aj v ústach, oblasti genitálií či konečníka. Niekedy postihuje aj vnútorné orgány, a to najmä tráviaci trakt či pľúca. Toto nádorové ochorenie ako prvý popísal maďarský lekár a dermatológ Moritz Kaposi v roku 1872. 

Odporúčame: Hepatitída E – aké sú možnosti prenosu a aké ťažkosti spôsobuje?

Hoci pri mnohých druhoch nádorových ochorení sú príčiny vzniku len málo známe, v prípade Kaposiho sarkómu sa hovorí najmä o jednej hlavnej príčine, ktorou je prekonanie infekcie ľudským herpes vírusom 8 (skratka HHV-8). Ide o vírus patriaci medzi herpetické vírusy, ktorý je tiež označovaný ako KSHV (z anglického Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus). Prenáša sa krvou, pohlavným stykom, slinami, prípadne z matky na dieťa počas pôrodu.

Tento vírus však nespôsobuje nádorové bujnenie vždy a u každého, u väčšiny nakazených si s vírusom poradí imunitný systém. Samotná infekcia spravidla na rozvoj nádoru nestačí. Za určitých okolností však u niektorých jedincov môže časom dôjsť k rozvoju rakoviny. Vplyv môže mať genetická predispozícia a hlavne výrazné oslabenie obranyschopnosti a poruchy funkcie imunitného systému.

Do rizikovej skupiny preto patria napríklad osoby s AIDS, čiže syndrómom získanej imunitnej nedostatočnosti, ktorého príčinou je infekcia HIV. Ochorenie sa v o niečo väčšej miere objavuje u mužov a taktiež u starších osôb nad 50 rokov. Rozlišujeme pritom štyri základné formy Kaposiho sarkómu, pri rozvoji ktorých hrá hlavnú rolu vždy infekcia KSHV vírusom.

• klasická forma – veľmi málo rozšírená a pomaly progredujúca forma ochorenia, pacienti bývajú obvykle len dlhodobo sledovaní, postihuje najmä starších ľudí, prejavuje sa obvykle v oblasti chodidiel,
• endemická forma – nazývaná aj ako africký Kaposiho sarkóm, výskyt sa viaže na niektoré oblasti Afriky, v ktorých je vysoký výskyt vírusu HHV-8,
• epidemická forma – týka sa ľudí infikovaných HIV a osoby s ochorením AIDS, práve Kaposiho sarkóm patrí k najčastejším druhom nádorov postihujúcich HIV pozitívnych pacientov,
• iatrogénna forma – závažná forma vyskytujúca sa u pacientov s imunosupresívnou liečbou, čiže liečbou potláčajúcou imunitný systém (napr. u osôb po transplantácii orgánov), tiež u osôb podstupujúcich chemoterapeutickú liečbu.

To, ako sa Kaposiho sarkóm prejavuje, obvykle závisí najmä od formy ochorenia, ako aj od toho, ktoré tkanivá sú konkrétne postihnuté. Ako sme spomenuli vyššie, táto forma rakoviny najčastejšie postihuje kožu a sliznice, vrátane sliznice ústnej dutiny, no rovnako aj lymfatické cievy, orgány tráviaceho traktu či dýchaciu sústavu. 

Najtypickejším znakom Kaposiho sarkómu sú červené, fialové až tmavo purpurové ploché škvrny alebo vystúpené uzly na pokožke alebo slizniciach. Tieto uzly obvykle nebývajú bolestivé a ani nesvrbia, ich vzhľad sa môže pomerne rýchlo meniť. Lézie sa môžu vyskytnúť kdekoľvek na tele, často napríklad v okolí rúk a nôh, no rovnako môžu byť prítomné v ústnej dutine či na sliznici oka. 

Medzi ďalšie príznaky Kaposiho sarkómu radíme:

• rozsiahle opuchy až takzvaný lymfedém z dôvodu narušenia odtoku lymfy pri postihnutí lymfatických ciev,

• zväčšenie lymfatických uzlín,
• kašeľ, dýchavičnosť, pocit nedostatku vzduchu, vykašliavanie krvi pri postihnutí pľúc,
• bolesti žalúdka, hnačky, krv v stolici či zvracanie pri postihnutí tráviacej sústavy. 

Odporúčame: Trombocyty alebo krvné doštičky – čo sa stane, ak ich máme málo?

Pri diagnostike Kaposiho sarkómu sa uplatňuje odobratie anamnézy a klinických príznakov, ako aj viaceré vyšetrenia. Najvýznamnejšou diagnostickou metódou je najmä odber vzorky z postihnutého miesta a jej vyšetrenie pod mikroskopom. Ďalej sa podľa potreby uplatňuje počítačová tomografia (napr. na zistenie rozsahu poškodenia lymfatických uzlín), RTG pľúc (rovnako na zistenie poškodenia orgánu), prípadne kolonoskopia a endoskopia na vyšetrenia tráviaceho traktu. Pri podozrení na Kaposiho sarkóm možno pacienta vyšetriť i na prítomnosť HIV vírusu.

Liečba Kaposiho sarkómu môže byť u každého pacienta trochu odlišná. Záleží totiž na forme ochorenia, štádiu choroby, umiestnenia nádoru, veku pacienta i jeho celkového zdravotného stavu. Ako sme spomenuli vyššie, klasická forma Kaposiho sarkómu sa rozvíja veľmi pomaly a dlhodobo, u pacienta tak nemusí byť potrebná okamžitá liečba. Lekár niekedy odporúča len dlhodobé pozorovanie. Naopak iatrogénna forma Kaposiho sarkómu u pacientov na chemoterapii či po transplantácii orgánov predstavuje závažnú komplikáciu a je nevyhnutná jej okamžitá liečba. 

Podľa možností sa u pacienta s Kaposiho sarkómom pristupuje v prvom rade k podpore imunity. U pacientov po transplantácii, ktorí užívajú imunosupresívne lieky (aby sa zabránilo odmietnutiu orgánu), často pomáha vysadenie liekov, ktoré sa však môže spájať s ďalšími rizikami. Lézie sú obvykle odstraňované pomocou kryoterapie či elektródami, tiež sa pristupuje k chirurgickým zákrokom. U niektorých pacientov sa používa na liečbu Kaposiho sarkómu aj chemoterapia, pri postihnutí pľúc zase rádioterapia. Ak je pacient HIV pozitívny, nevyhnutné je zamerať sa aj na liečbu tohto ochorenia. 

Odporúčame: Čo sú streptokoky? Toto by sme o nich mali vedieť!