Fallotova tetralógia: Kto je ohrozený touto vážnou srdcovou chorobou?

Ochorenia srdca a ciev patria v súčasnosti medzi najčastejšie príčiny smrti. Ľudia najviac umierajú na ischemické choroby srdca, čo sú choroby sprevádzané nedokrvením a znížením dodávky kyslíka do srdcového svalu. Najčastejšou formou ischemickej choroby srdca je práve infarkt myokardu. Na rozvoji týchto ochorení sa pritom do značnej miery podieľa spôsob života, aký ľudia vedú.

Nezdravá strava, nedostatok pohybu, málo spánku, stres, nadváha, fajčenie – to všetko sú rizikové faktory kardiovaskulárnych ochorení. Avšak mnohé srdcové a cievne choroby sú vrodené, pričom vznikajú už počas vnútromaternicového vývoja a spravidla sa prejavujú od detského veku. Do tejto skupiny ochorení patrí aj takzvaná Fallotova tetralógia. Už ste o nej počuli?

Fallotova tetralógia predstavuje jedno z najčastejšie sa vyskytujúcich cyanotických srdcových vád. Ide o vrodené ochorenie srdca a veľkých ciev, ktoré, ako samotný názov naznačuje, je charakteristické prítomnosťou štyroch štrukturálnych srdcových vád. Tieto vrodené defekty v tele postihnutého spôsobujú nedostatočné okysličenie krvi, ktorá je srdcom pumpovaná do celého tela. Narušenie správnej funkcie krvného obehu v dôsledku abnormalít v stavbe srdca a ciev následne vedie k rozvoju viacerých zdravotných ťažkostí. 

Pri Fallotovej tetralógii sú prítomné nasledujúce vývojové chyby srdca a ciev:

1. dextropozícia aorty – ide o zmenu polohy najväčšej cievy ľudského tela aorty, respektíve srdcovnice,

2. hypertrofia pravej komory – čiže zväčšenie myokardu (svaloviny srdca) pravej srdcovej komory, 
3. defekt komorového septa – čo znamená otvor v priehradke medzi ľavou a pravou srdcovou komorou,
4. pulmonálna stenóza – označuje zúženie pľúcnej tepny.

Odporúčame: ​Toxoplazmóza – ako môže dôjsť k prenosu nákazy a aké sú následky?

Fallotova tetralógia predstavuje vrodené ochorenie, čiže nejde o chorobu, ktorú môže jedinec získať počas života alebo ktorá by bola infekčného pôvodu, a teda nákazlivá. Toto ochorenie vzniká v dôsledku chybného vývoja samotného orgánu a jeho štruktúr počas vnútromaternicového vývinu, a to obvykle od 4. až 6. týždňa tehotenstva. Nie je pritom možné stanoviť jedinú možnú príčinu toho, že srdce a cievy plodu sa vyvinuli abnormálne, a teda sú na nich prítomné isté štrukturálne defekty.

Odborníci však predpokladajú vplyv viacerých vnútorných a vonkajších faktorov na rozvoj tohto vrodeného ochorenia. Fallotova tetralógia nie je priamo dedičná, ale určité genetické faktory môžu mať značný vplyv na jej vznik. Spomenúť môžeme, že toto ochorenie sa v o niečo vyššej miere vyskytuje u detí (hlavne chlapcov), ktoré sa narodili s nejakou chromozómovou aberáciou, čiže s odchýlkou v štruktúre chromozómu. Príkladom sú deti s Downovým syndrómom.

Medzi vonkajšie faktory, ktoré môžu mať vplyv na rozvoj Fallotovej tetralógie, odborníci radia:

• fajčenie a konzumáciu alkoholu v tehotenstve,

• prekonanie vírusovej infekcie v tehotenstve (napr. rubeoly),
• podvýživu matky,
• vyšší vek matky,
• užívanie nevhodných liekov v tehotenstve.

Príznaky typické pre Fallotovu tetralógiu vznikajú z toho dôvodu, že na srdci a cievach sú prítomné určité defekty, ktoré činnosť srdca a celého krvného obehu narúšajú.

• Zmena pozície aorty, ktorá má vystupovať z ľavej komory, no u pacienta vychádza z pravej, vedie k nedostatočnému okysličovaniu celého organizmu.
• Zväčšenie pravej srdcovej komory spôsobuje nedostatočné zásobovanie svaloviny srdca okysličenou krvou.
• Defekt septa zapríčiňuje miešanie odkysličenej krvi s okysličenou. 
• Zúženie pľúcnej tepny zase zhoršuje tok krvi do pľúc a znižuje ich okysličenie. 

Prejavy Fallotovej tetralógie sú viditeľné postupne už od útleho veku pacienta, v niektorých prípadoch už krátko po narodení. Vždy záleží na závažnosti defektov na srdci a cievach. Fallotova tetralógia sa môže prejavovať nasledovne:

• cyanóza – modrasté sfarbenie kože, pier, nechtových lôžok (v dôsledku nedostatku kyslíka),
• dýchavičnosť (dýchanie je sťažené pri fyzickej námahe),
• záchvaty dýchavičnosti so stratou vedomia,
• mdloby a celková slabosť,
• nadmerná únava,
• srdcové šelesty,
• paličkové prsty, prípadne aj abnormálny tvar nechtového lôžka,
• celkové neprospievanie,
• nepokoj dieťaťa.

Odporúčame: Cukrovka – 7 častých mýtov a poloprávd, ktoré sa s ňou spájajú

Ak lekár na základe prítomných príznakov u pacienta vysloví podozrenie na Fallotovu tetralógiu, nariadiť môže viacero vyšetrení, ktoré prítomnosť abnormalít v štruktúre srdca a ciev potvrdia. Ak sú prejavy ochorenia prítomné už krátko po narodení dieťaťa, k diagnostike dochádza vo veľmi skorom veku. V prípade, že u jedinca nie sú spočiatku prítomné závažnejšie symptómy, tak môže diagnostika prebehnúť aj neskôr.

V prípade neliečenia Fallotovej tetralógie sa však ťažkosti spôsobené nedostatočným okysličovaním tela objavujú u dojčiat už pomerne skoro, a teda ochorenie obvykle nezostáva dlhú dobu nepovšimnuté. 

Pri diagnostike sa uplatňujú najmä rôzne zobrazovacie metódy. Základnou metódou je ECHO, respektíve echokardiografia, čo je vyšetrenie srdca pomocou ultrazvuku. Okrem toho sa uplatňuje aj magnetická rezonancia, RTG hrudníka či EKG. Lekár tiež môže podľa potreby nariadiť takzvanú katetrizáciu srdca. Toto vyšetrenie spočíva v zavedení tenkej hadičky do srdca s cieľom získať informácie o usporiadaní ciev okolo srdca a krvnom tlaku. 

Fallotovu tetralógiu je nevyhnutné začať čo najskôr liečiť, v opačnom prípade hrozí srdcové zlyhanie, pričom je ohrozený život pacienta. Medikamentózna liečba môže len krátkodobo pomôcť tlmiť sprievodné ťažkosti ochorenia, spravidla však len do doby operácie. Prakticky jedinou možnosťou, ako odstrániť Fallotovu tetralógiu, je práve kardiochirurgická operácia, ktorá obvykle prebehne už počas prvého roka života dieťaťa. Počas zákroku je potrebné napraviť štrukturálne chyby na srdci a cievach, s ktorými sa dieťa narodilo.

Niekedy postačí jedna operácia, ak je však dieťa veľmi malé, lekár môže vykonať dočasný chirurgický zákrok a druhý naplánovať vo vyššom veku. Aj po úspešnej operácii je spravidla pacient sledovaný počas celého života. Mnohí pacienti však môžu žiť život bez väčších obmedzení. V niektorých prípadoch sa však vyskytujú aj dlhodobo pretrvávajúce problémy, ako napríklad nepravidelný srdcový rytmus. 

Odporúčame: Zriedkavý Hodgkinov lymfóm – ktoré z bežných príznakov neignorovať?!