Myasthenia gravis: Je možné toto autoimunitné ochorenie vyliečiť?

Ak sa svalová únava či slabosť objaví po cvičení alebo prakticky akejkoľvek fyzicky náročnej aktivite, nie je to nič nezvyčajné. O to častejšie býva prítomná, ak napríklad človek nie je na väčšiu fyzickú prácu zvyknutý. Dokonca je úplne bežné, ak únava či slabosť svalov sprevádza horúčkové stavy, napríklad pri nejakej vírusovej infekcii. Čo však v prípade, ak sa svalová únava vyskytuje aj bez zjavnej príčiny a bez predchádzajúcej väčšej námahy? Môže ísť o príznak vážnejšieho ochorenia? V dnešnom článku sa bližšie pozrieme na ochorenie zvané Myasthenia gravis, pre ktoré je okrem iného charakteristická aj svalová únava. 

Ochorenie s odborným názvom Myasthenia gravis tiež nazývame myasténia gravis (jednoducho myasténia) či ťažká myasténia, z odborného termínu tiež doslovne ťažká slabosť svalov. Reč je o chronickej nervovosvalovej poruche, pri ktorej dochádza k narušeniu nervovosvalového prenosu signálov, čo vedie k slabosti v priečne pruhovaných svaloch. Ide o svaly ovládané vôľou, ako sú napríklad žuvacie a okohybné svaly, ale aj svaly horných a dolných končatín. Toto ochorenie sa v o niečo vyššej miere vyskytuje u žien, u ktorých sa rozvíja často medzi 20. až 30. rokom života, prípadne pred 40-tkou. U mužov sa spravidla rozvíja až vo vyššom veku, a to po 50. alebo 60. roku života. Mysténia sa môže objaviť aj u detí, no jej výskyt v tomto veku je skôr zriedkavý. 

Odporúčame: Tŕpnutie tváre a končatín – aké sú najčastejšie príčiny?

Mysténiu radíme skôr k vzácnejšie sa vyskytujúcim ochoreniam. Zároveň je môžeme zaradiť medzi takzvané autoimunitné choroby. Ide o ochorenia, pri ktorých dochádza k nadmernej a abnormálnej aktivite imunitného systému. Ten začne vplyvom rôznych dôvodov napádať štruktúry vlastného tela, v súvislosti s čím vznikajú rôzne prejavy daného ochorenia. V prípade ťažkej mysténie imunitný systém tvorí protilátky proti takzvaným acetylcholínovým receptorom. Tieto receptory majú význam z hľadiska prenosu elektrického signálu z nervu na svalové vlákno. V dôsledku nesprávnej činnosti imunitného systému a poruchy receptorov je prenos nervových signálov narušený, svalová kontrakcia je slabá a rýchlejšie nastáva únava.

Presné príčiny rozvoja ťažkej myasténie nie sú ani dnes úplne známe. Nie je zrejmé, čo vedie k nesprávnej reakcii imunitného systému a tvorbe protilátok proti štruktúram vlastného tela. Predpokladá sa vplyv viacerých faktorov, ako sú napríklad:

• genetické faktory a výskyt ochorenia v rodine,
• poruchy a ochorenia týmusu (detskej žľazy),
• stres,
• predchádzajúce vírusové ochorenia.

Odporúčame: Infekčná mononukleóza: Čo ju spôsobuje, ako sa prenáša a prejavuje?

Ako sme spomínali vyššie, pri myasténii dochádza k narušenia prenosu signálov z nervu na svalové vlákno, čo vedie k rozvoju charakteristických prejavov ochorenia. Pre toto autoimunitné ochorenie je typická v prvom rade slabosť v priečne pruhovaných svaloch, ktorá o to viac narastá pri aktivite počas dňa, neraz sa však stupňuje s prichádzajúcim večerom. Konkrétne príznaky závisia hlavne od toho, ktoré svaly sú najviac postihnuté. Napríklad pri generalizovanej forme bývajú postihnuté všetky vôľou ovládané svaly, no niekedy sa tiež rozvíja okulárna forma ochorenia, ktorá sa týka najmä očných svalov. Pri mysténii gravis sa môžu vyskytovať nasledujúce príznaky: 

• padanie očných viečok, pokles jedného viečka alebo zdvojené videnie (pri poruche okohybných svalov),
• problémy so žuvaním a prehĺtaním, 
• problémy s rečou,
• stuhnutosť tváre a líc,
• zmeny výrazu tváre (napr. neschopnosť zavrieť ústa),
• ťažkosti s držaním hlavy vo vzpriamenej polohe,
• problémy s chôdzou (napr. po schodoch) a padanie.

Vo vážnych prípadoch sa u niektorých pacientov môžu objaviť takzvané myastenické krízy, a to pri postihnutí dýchacích svalov, vplyvom čoho dochádza k problémom s dýchaním. Slabosť dýchacích svalov môže viesť k dýchavičnosti. Vo veľmi vážnych prípadoch však môže byť potrebná prechodná hospitalizácia z dôvodu zabezpečenia dýchania umelou ventiláciou, kedže pacient nie je schopný dýchať sám.

Odporúčame: Kliešťová encefalitída: Prenáša ochorenie len infikovaný kliešť?

Pri výskyte vyššie spomínaných príznakov a podozrení na výskyt ťažkej myasténie je nevyhnutné konzultovať zdravotný stav s lekárom. Počiatočné príznaky bývajú zvyčajne len mierne. Často sa medzi prvými signálmi objavuje hlavne padanie očných viečok v dôsledku postihnutia svalov očí. Pre stanovenie diagnózy a vylúčenie iných príčin svalovej slabosti, padania viečok alebo iných príznakov sú v tomto prípade nevyhnutné viaceré vyšetrenia, ktoré môžu zahŕňať napríklad:

• komplexné fyzikálne vyšetrenie,
• svalové a neurologické vyšetrenia (sledovanie reflexov či zrakových zmyslov),
• laboratórne vyšetrenie krvi (napr. na preukázanie protilátok),
• elektromyografia (sledovanie prenosu signálu medzi nervovými bunkami a svalom),
• zobrazovacie metódy (CT alebo MRI pre vyšetrenie týmusu).

Myastenia gravis patrí medzi nevyliečiteľné ochorenia, podobne ako ostatné autoimunitné choroby. Autoimunitné ochorenia spravidla sprevádzajú človeka počas celého života, no v mnohých prípadoch je ich možné vhodnou liečbou držať pod kontrolou. Liečba myasténie spravidla patrí do rúk neurológovi. Zameraná je v prvom rade na tlmenie aktivity imunitného systému. Pacientovi sú podávajú takzvané imunosupresíva. Okrem toho sú spravidla podávané aj liečivá na zníženie rozkladu acetylcholínu, čo napomáha zlepšovať činnosť svalov. V rámci liečby sa tiež niekedy uplatňuje:

• odstránenie týmusu (napr. pri jeho zväčšení),
• odstraňovanie protilátok z krvnej plazmy,
• podávanie imunoglobulínov
• podávanie kortikoidov.

Hoci nie je možné toto ochorenie úplne vyliečiť, vďaka skorej diagnostike a správnej a dôslednej liečbe je možné výrazne zlepšiť kvalitu života pacienta.